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                                  BMJ:静止期溃疡性结肠炎患者并发肠外溃疡

                                  2019-4-11 作者:不详   来源:消化界 我要评论0

                                  基?#38745;?#21490;

                                  患者男性,65岁,患有UC,1周前下肢、会阴和造口周围皮肤出现坏死性溃疡,病情进展快速,伴有疼痛。无肠道症?#30784;?8个月前,患者接受了次结肠切除术和造口术,UC症状有所缓解,此后一直没有治疗。
                                   
                                  在体格检查过程中,患者发?#21462;⑹人?#26684;拉斯哥昏迷量表评?#27835;?4/15。患者造口功能良好。双下肢大面积区域以及?#20063;?#33145;股沟10cm×5cm区域有多个中凹型溃疡,边缘呈紫色。整个造口外周也并发溃疡。血液结果如表1所示。

                                   图1 双下肢广泛溃疡,边缘凸起

                                  表1 血液检测结果


                                   
                                  所有伤口拭子和血培养均为阴性。

                                  问题
                                  1.诊断是什么?
                                  2.这?#26234;?#20917;与炎症性肠病之间有什么联系?
                                  3.这?#26234;?#20917;有?#30007;?#27835;疗方案?

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                                  诊断是什么?

                                  坏疽性脓皮病是一种较为罕见的皮肤溃疡性疾病。在炎症性肠病中,坏疽性脓皮病通常与结肠炎活动度有关,但少数情况下结肠炎静止期亦可存在。
                                   
                                  患者有UC疾病基础,并发了快速进展的疼痛性溃疡,符合溃疡型坏疽性脓皮病和造口周围的坏疽性脓皮病。坏疽性脓皮病通常以小丘疹开始发病并迅速进展,且经常被误诊为感染血管炎。伤口培养检测最初往往?#23460;?#24615;,但是在皮肤破裂后,伤口会发生继发感染
                                   
                                  由于潜在的全身性疾病,或?#33108;?#30141;性脓皮病相关的炎症,可能导致炎症标志物升高。坏疽性脓皮病在高达50%的病例中是特发性的,但可能与UC、骨髓增生异常、淋巴瘤、关节炎和某些药物有关。框1中显示了不同的坏疽性脓皮病。

                                  方框1:坏疽性脓皮病类型及其表现
                                  溃疡型坏疽性脓皮病
                                  溃疡迅速发展,边缘呈典型的?#19979;?#20848;色。是最常见但也是最?#29616;?#30340;类型;

                                  脓疱型坏疽性脓皮病
                                  离散性脓疱,周围有红斑晕,通常与炎症性肠病有关;

                                  大疱型坏疽性脓皮病
                                  ?#32959;?#30340;囊泡聚结形成大的大疱。通常与骨髓增生异常有关;

                                  植物型坏疽性脓皮病
                                  呈现为红斑性溃疡斑块,没有特征性破坏边界。可能会发展为糜烂;

                                  造口周围坏疽性脓皮病
                                  由于创伤和过敏反应,可能发生在造口?#35838;?#21608;围。发病时间从造口形成后的两周到三年内。

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                                  这?#26234;?#20917;与炎症性肠病之间有什么联系?

                                  大约30%~60%的坏疽性脓皮病与UC有关。同时,大约2%~8.5%的UC患者可能会发生坏疽性脓皮病,这?#26234;?#20917;在CD患者中不太常见。
                                   
                                  无论肠道状态如何,UC患者的细胞因子?#36164;?#19968;?#27835;?#38505;因素,并且在全或次结肠切除术后以及无UC症状时都有可能发生坏疽性脓皮病。有些坏疽性脓皮病在经过结肠切除术后有所改善,因此最初该病的发病机制被认为与肠道疾病活动有关。推测UC中性粒细胞功能紊?#19994;?#33268;炎症反应和IL1β、TNFα、IL6、IL8、IL17、IL23等的流入,以及基质金属蛋白酶的产生,其可能在坏疽性脓皮病的发病中起作用。另外,在坏疽性脓皮病组织学样?#20998;?#20063;可以检测到这些细胞因子。
                                   
                                  尽管进行了肠或直肠切除术,进展性坏疽性脓皮病?#25512;?#20182;UC肠外临床表现的遗传易感性仍然存在,甚至在没有UC症状的情况下也是如此。

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                                  这?#26234;?#20917;有?#30007;?#27835;疗方案?

                                  高剂量类固醇(静脉注射、口服)和(或)免疫?#31181;?#21058;。
                                   
                                  抗生素(如米诺环素、强力霉素)的抗炎作用可以帮助减少细胞因子流入并?#31181;?#20013;性粒细胞功能,以及抗菌特性。氨苯砜(一种抗炎和抗微生物复合物)同样有用。
                                   
                                  超强效类固醇可用于?#26893;考?#30149;。大多数患者需要全身治疗,如糖皮质激素,其可以诱导快速反应。其他治疗选择包括环孢素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和霉酚酸酯(较少的肝毒性)。另外,抗肿瘤坏死因?#21491;种?#21058;如英夫利西单抗和阿达木单抗在治疗中的效果也已得到充分验证。而IL1受体拮抗剂是一种新兴疗法。
                                   
                                  尽管进行了UC肠/直肠切除术,但?#33108;?#30141;性脓皮病的易感性仍然存在。

                                  学习要点

                                  ?溃疡型坏疽性脓皮病溃疡进展快速,边缘呈典型的?#19979;?#20848;色;
                                  ?溃疡型坏疽性脓皮病是最常见的坏疽性脓皮病(PG)类型,可能是最?#29616;?#30340;类型;
                                  ?30%~60%的溃疡型坏疽性脓皮病病例与UC相关联;
                                  ?造口周围坏疽性脓皮病的发作可发生于造口形成后2周至3年。

                                  患者预后

                                  患者接受广谱抗生素和高剂?#31185;?#36136;类固醇治疗后,临床症状改善显著。在加入霉酚酸酯治疗后,在3个月内溃疡呈筛状瘢痕愈合,之后,患者将继续服用霉酚酸酯治疗6个月。

                                  坏疽性脓皮病作为溃疡性结肠炎的肠外表现之一,需要临床医师早期发现,充分认识,给予患者个体化治疗,及早控制病情,改善预后。

                                  原始出处:

                                  Tewari A, Mahmood A et,al. Multiple eruptive ulcers in a patient with quiescent ulcerative colitis. BMJ. 2019 Mar 28;364:l847. doi: 10.1136/bmj.l847.



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